Enfermedad de Hodgkin

• Enfermedad de Hodgkin nodular con predominio de linfocitos: El inmunofenotipo típico es CD15-, CD20+, CD30-, CD45+. Suelen ser indolentes, con afectación ganglionar periférica, no mediastínica, con recaídas tardías y excelente supervivencia.
• Enfermedad de Hodgkin clásica (CD15+, CD20-, CD30+, CD45-), que a su vez se subdivide en cuatro tipos que son:
1. Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular.
2. Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico.
3. Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta.
4. Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica.
Vías de diseminación
El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo ganglionar a los otros, según la disposición de la circulación linfática; después al bazo, hígado, médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no se diseminan de una forma predecible.
El linfoma de Hodgkin afecta con más preferencia a los ganglios centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas no Hodgkin también, éstos afectan con más frecuencia a los ganglios periféricos.
El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es relativamente frecuente.
El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un origen extraganglionar.
El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios linfáticos superficiales y más del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.

Sintomatología
Detección casual: El paciente puede palparse adenopatías periféricas en cuello, axilas o inglés, que han crecido durante pocos meses, o visualizarse una masa mediastínica en una radiografía de tórax realizada por otro motivo.
Síntomas B: Son síntomas generales consistentes en fiebre inexplicable de más de 3 días, pérdida de peso del más del 10% del peso corporal en los últimos 6 meses y sudoración profusa de predominio nocturno de nueva aparición. Los síntomas B más importantes son la fiebre y el adelgazamiento. El prurito no es considerado un síntoma B, pero cuando es de nueva aparición con las adenopatías, recurrente, persistente y generalizado podría considerarse como un síntoma B. La fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de temperatura durante varios días, que desaparece durante otros varios días o semanas para volver de nuevo a reaparecer.
Adenopatía dolorosa: Aunque los ganglios afectados por enfermedad de Hodgkin no son dolorosos habitualmente, es caracterísitico el dolor en el ganglio agrandado a las horas de la ingestión de alcohol.
Tos, dolor torácico, disnea en los casos de afectación mediastínica, pulmonar, pleural o pericárdica.
Astenia, debilidad en los casos de anemia por afectación de la médula ósea.
Otros síntomas menos frecuentes según la localización anatómica afectada.

Diagnóstico
Ante la sospecha clínica de una enfermedad de Hodgkin se deben solicitar las siguientes pruebas complementarias para la confirmación diagnóstica y estadificación.
Biopsia excisional: Aunque la obtención de un cilindro ganglionar (trucut o core biopsia) es suficiente para el diagnóstico, es recomendable realizar una biopsia excisional del ganglio linfático más superficial y sospechoso de estar afectado o que el trucut o punción aspiración con aguja fina (PAAF) ha sido positiva para síndrome linfoproliferativo. La muestra debe ser congelada para estudios inmunohistoquímicos.
Hemograma: Informa del número y porcentaje de leucocitos, eritrocitos y plaquetas, que pueden estar alterados en casos de enfermedad avanzada.
Velocidad de sedimentación glomerular: La VSG es importante como factor pronóstico.
Bioquímica sanguínea: Informa de los niveles en sangre de urea, creatinina, Lactato deshidrogenasa, aminotransferasas, proteínas totales, albúmina.
Radiografía de tórax: Es útil para detectar masas en el mediastino o afectación pulmonar.
Tomografía axial computarizada: El TAC cervicotoracoabdominopélvico es una prueba imprescindible para la estadificación de la enfermedad.
Biopsia de médula ósea: Está indicada sobre todo en los estadios IB-IIB y III y IV.
Tomografía por emisión de positrones: El PET ha reemplazado a la gammagrafía con galio, a la linfangrafía y también a la laparotomía en la estadificación de la enfermedad de Hodgkin. Incluso podría ser útil en la evaluación de la respuesta al tratamiento para valorar nuevo tratamiento adicional.
Laparotomía de estadificación: No se recomienda de forma rutinaria, excepto en los casos cuyo resultado implique una reducción importante del tratamiento. Nunca se debe realizar cuando se administra quimioterapia.
Determinación del VIH, debido a la infrecuente asociación con el SIDA.
Otras pruebas como la evaluación de la fracción de eyección, pruebas de función respiratoria o la difusión de monóxido de carbono de los pulmones, son importantes para valorar la posibilidad de administrar quimioterapia.
Procedimientos recomendados antes del tratamiento
En algunos casos seleccionados se recomienda:
Ooforopexia en mujeres premenopáusicas si se va administrar radioterapia pélvica.
Criopreservación de semen en los varones si se va a administrar quimioterapia o radioterapia inguinopélvica.
Vacunación contra bacterias encapsuladas como neumococo, haemofilus y meningococo en los casos de esplenectomía o radioterapia sobre el bazo.

Estadificación de la enfermedad de Hodgkin
La clasificación por estadio del linfoma de Hodgkin fue establecido en 1971 en la Conferencia de Ann Arbor y en 1989 se introdujeron algunas modificaciones en la reunión de Cotswolds. Los estadios de la enfermedad de Hodgkin son cuatro: I, II, III y IV, que se subclasifican en categoría A si no tienen síntomas y categoría B si presentan dichos síntomas. Cuando presentan extensión extralinfática se clasifican con la letra E, si afectan al bazo con la letra S, hígado H, pleura P, pulmón L, hueso O, médula ósea M, piel D. Si el estadio es clínico se antepone las letras CS, y si se obtiene de un procedimiento quirúgico como la laparatomía se antepone PS.
Fuente: Wikipedia